牵牛花综合症

(一)概述

是一种特殊类型的视神经缺损。其特征包括视神经缺损、特有的视网膜血管异常、神经胶质增生和转化，以及视盘周围色素性改变。因眼底形态犹如一朵盛开的牵牛花而命名。发病机制不明，可能是由于胚胎裂最上部分未闭合，使视盘和其周围区域的组织向后拖出所致，也可能与视盘中心凹胶质发育异常有关。多为单眼。最常见的并发症为视网膜脱离。(二)主要临床表现1.视力差常伴有斜视、小眼球、房角劈裂综合症，残存玻璃体动脉及后极部缺损。2.眼底检查视盘较大，周边呈粉红色，有漏斗形深凹陷，中心致密而无明显结构的白色质块，如花蕊状，遮蔽深部血管走形的形态。视盘周围有典型的灰白或灰黑色的突起环，并伴有散在的色素沉着，或视网膜脉络膜萎缩。在视盘边缘有20～30支血管呈放射状分布。(三)诊断要点1.视力低下、斜视、眼球震颤。2.眼底特征性牵牛花样改变。

3.荧光素眼底血管造影可辅助诊断。

4.眼部B超及眼眶CT特征性改变。

(四)鉴别要点

1.高度近视高度近视的视盘周围常有脉络膜萎缩环，鉴别在于视盘周围血管不从盘沿直出而从中心血管分出，数目不增多。此外，病理性近视一般表现包括视盘与黄斑在内的巨大萎缩区，萎缩区内常见残留的脉络膜大血管及漆裂纹样损害。

2.视神经肿瘤眼底检查疑有肿物，通过眼部B超可以鉴别，眼眶CT上均表现为视神经膨大增粗，呈高密度的软组织影，眼肿瘤完整，有时可见视盘隆起。B超同样可见视神经增粗，视盘隆起，眼环完整，回声中等。

3.视盘缺损。

4.视盘周围葡萄肿。

——魏文斌陈积中《眼底病鉴别诊断学》P93

本文编辑：小米

本文审校：Emma

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